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Hämatologie № 3


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Korpuskuläre Hämolyse angeboren
Thalassämie, Sichelzellanämie, Enzymdefekt, Membrandefekt
Korpuskuläre Hämolyse erworben
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Hämolytische Anämie RPI > 2
Hämolyseparameter → LDH ↑, indirekte Bilirubin ↑, Haptoglobin ↓, Erythrozytenlebenszeit ↓
Hämolytische Anämie Blutbild
MCV, MCH = n; Reti = ↑
Hämolytische Anämie Knochenmark
hyperplastisch, 6-8 fach effektiv gesteigert
korpuskuläre Hämolyse Membranstörung
Sphärozytose(Kugelzelle), Elliptozytose
Kugellzellanämie Defekt
Fehlen von Spektrin/Ankyrin, Protein 4.2, Defekt des Bande 3-Protein
Kugellzellanämie Blutausstrich
Mikrozyten, Kugelzellen, Pincered Erythozyt
Kugellzellanämie Pathogenese
dominanter Erbgang, Splenomegalie, lange milder Verlauf, gelegentlich hämolytische Krisen
Kugellzellanämie Pathomechanismus
Mikrosphärozyten sterben vorzeitig ab, können Mikrozirkulation der Milz nicht mehr passiern
Kugellzellanämie Diagnose
Coombtest: negativ; EMA; AGLT
Elliptozytose
Hereditär → genetische Mutationen → gestörte Bildung von Spektrin
korpuskuläre Hämolyse Enzymdefekt
Mangel an Glucose-6-Phosphatdehydrogenase, Pyruvatkinase
Glucose-6-Phosphatdehydrogenase Pathogenese
Punktmutation/Deletion im G-6-P-D-Gen
Glucose-6-Phosphatdehydrogenase Pathomechanismus
NADPH kann nicht gebildet werden → Glutathion kann nicht von Erys aufegnommen werden
Glutathion
schützt Erythrozyten vor Oxidativen Stress
Glucose-6-Phosphatdehydrogenase Mangel
Oxidativer Stress, Infektion, Medikamente, Favabohnen
Pyruvatkinasemangel
ATP kann nicht gebildet werden → geringe Ery Membranstabilität
Pyruvatkinasemangel Folgen
Ikterus, Gallensteine, Neigung zu Hämolyse
Pyruvatkinasemangel Blutausstrich
Akantozyten, Makrozyten
extrakorpuskuläre Hämolyse angeboren
HUS, TTP
HUS
Hämolytisch Urämisches Syndrom
TTP
Thrombotisch Thrombozytopenische Purpura
extrakorpuskuläre Hämolyse erworben
Mech./Therm./Toxische Schädigung, Medis, Infektion, Zieve-Syndrom,AIHA
AIHA
Autoimmunhämolytische Anämie
Aplasie
abbauender Vorg.: Ausbleiben Entwicklung eines Körperteils aus embryonalen Organanlage
Aplasie Entstehung
Verminderung pluripotente Stammzellen
Aplasie Folge
Es kommt zu einer Panzytopenie
Panzytopenie
starke Verminderung aller Blutzellen
Panzytopenie Ursachen
Aplasie, akute Leukämien, MDS, Lymphome, Megaloblastäre Anämie, PNH
Aplastischen Anämie kleines Blutbild
Ery, Leuko, Thrombo, Reti = ↓↓; MCV, MCH = n
Aplastische Anämie Ursachen primär
angeboren Fanconi- und Nicht-Fanconi-Formen oder Idiopathisch
Aplastische Anämie Ursachen sekundär
Ionisierende Strahlen, Medikamente, Infektion wie Hepatits
Aplastischen Anämie Therapie
Bluttransfusionen ode Stammzelltransplantation
Aplastischen Anämie Knochenmark
Hypoplasie, 75% Fettgewebe, nur Lymphozyten, Plasmazellen, Retikulumzellen, einige Eosinophile und Mastzellen
Renale Anämie Pathogenese
durch chro./akute 70%ge Niereninsuffizienz → Erythropoetinmangel → Verminderte Erythropoese
Sideroachrestische Anämie Blutbild
MCV, MCH ↓
Sideroachrestische Anämie Knochenmark
Eisen ↑ ineffektiv gesteigerte Erythropoese
Ringsideroblasten
pathologisch veränderte Erythozyten mit Eisengranula in Ring/Kragenform
Sideroachrestische Anämie Diagnose
bei über 15% Ringsideroblasten im Knochenmark
Sideroachrestische Anämie Ursprung
Angeboren → Defekt der Häm Synthese (Eisen-einbau ist gestört)
Sideroachrestische Anämie Mutation
Gen der delta Aminolävulinsäure auf X-Chromosom
Sideroachrestische Anämie primär
durch Myelodysplasie
Sideroachrestische Anämie sekundär
durch maligne Knochenmarkserkrankung
Sideroachrestische Anämie Einfluss
Kann durch Medikamente, Blei, Alkohol ausgelöst werden
Sideroachrestische Anämie Nachweis
Berliner-Blau-Reaktion
Siderozyten Anteil
0-0,3% im Blut, Anstieg nach Splenektomie
Ringsideroblasten Vorkommen
stets pathologisch
Ringsideroblasten Eisen
liegt in Mitochondrien → Folge einer Schädigung der mitochondrialen DNA
Ringsideroblasten Pathomechanismus
Reduktion von Fe3+ zu Fe2+ ist gestört, kein Einbau von Eisen in Protoporphyrin
Ringsideroblasten Ringform
Entstehung durch Mitochondrien zirkulär um Kern gelagert
PNH
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
PNH Allgemein
klonale Störung der Knochenmarkstammezellen
PNH Mutation
am PIG-A-GEN
PIG-A-GEN
Phosphatidylinositoglykan Klasse-A → Synthetisiert GPI
GPI
Ankermolekül → befestigt CD55/CD59 an Erys
PNH Pathomechanismus
GPI-Synthese durch PIG-A-GEN beeinträchtigt CD55 und CD59 können nicht Erys schützen
PIG-A-GEN Mutation
betrifft Erys, Granulozyten, Monozyten und Thrombozyten
PNH Hämolyse
Anlagerung von Komplement führt zu Ery Hämolyse
PNH Symptomatik
Dunkelroter Morgenurin → pH Verschiebung, Anlagerung Komplements an Erys
Marchiafava-Micheli Syndrom
selten → PNH geht in eine aplastische Anämie über
PNH kl. Chemie Werte
An LDH kann hämolytische Anämie erkannt werden
PNH Blutausstrich
Bei Eisenmangel → hypochrom/mikrozytäre Anämie
PNH Diagnose
Nachweis Membrandefekt CD55/CD59 an Zellreihen Ery/Granul oder Ery/Thrombo
PNH Problematik
Thrombosen durch Thrombophilie → Überlebenszeit 10 Jahre
PNH Therapie
Behandlung schwierig → Eculizumab, Transfusionen (wenn bedürftig)
Eculizumab
humanisierte AK blockieren Komplementkomponente C5, Hämolysen verringert
PNH Therapie Kortison
Bei aktuen Hämolysen