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Harnstoffzyklus 1. Schritt
Entfernung der Aminogruppe → Transaminierung/Desaminierung
Harnstoffzyklus wichtige AS
Alanin, Aspartat, Glutamat, Glutamin
Alanin und
Pyruvat
Aspartat und
Oxalacetat
Glutamat und
α-Ketoglutarat
Glutamin und
α-Ketoglutarat
Transaminierung
Aminogruppe wird auf ein anderes Molekül übertragen
Transaminierung stark
pH-Wert, 37°C, Substratüberchuss abhängig
Transaminierung Katalyse
durch Aminotransferasen und Coenzym PALP
PALP
Pyridoxalphosphat
α-Ketosäure ist
eine Aminosäure ohne Aminogruppe
Aminotransferase überträgt
Aminogruppe von AS auf α-Ketosäure, es entsteht eine neue AS
ALAT Leitenzym
für Leber
ALAT in Erythrozyten
in 7-facher Konzentration → falsch hohe Werte
ALAT/ALT/GPT
Alanin-Aminotransferase / Glutamat-Pyruvat-Transaminase
ALAT Katalyse
Alanin → AminoGr auf → α-Ketoglutarat = Pyruvat + Glutamat
ASAT/AST/GOT
Aspartat-Aminotransferase / Glutamat-Oxalacetat-Transaminase
ASAT Katalyse
Aspartat → AminoGr auf → α-Ketoglutarat = Oxalacetat + Glutamat
ASAT zu 80%
in Mitochondrien von Leber/Myokard
bei max. Reaktionsgeschwindigkeit
gemessen da sonst kein linearer Reaktionsverlauf erfolgt
Desaminierung
AminoGr Spaltung unter NH₃ Bldg & Abbau zu CH₄N₂O
Desaminierungs-Arten
oxidative/hydrolytische/eliminierende Desaminierung
Wichtigste Desaminierung
ist die oxidative Desaminierung
oxidative Desaminierung
AminoGr oxid. zu IminoGr = Doppelbindung Entstehung zu N
Imino-Gruppe
wird unter α-Ketoglutarat Entstehung hyd. gespalten
Desaminierung Entstehung
NH₃ und α-Ketoglutarat
NH₃ wird
über Urin ausgeschieden
α-Ketosäure kann
für Transaminierung verwendet, oder über Citratzyklus zu H₂O & CO₂ abgebaut werden
Hydrolytische Desaminierung
H2O aus SäureamidGr Spaltung bei Glutamin/Aspargin
Glutaminase
spaltet NH₃ aus Glutamin bei hydr. Desaminierung
Eliminierende Desaminierung
NH₃ wird eliminiert, Doppelbindung bleibt zurück
de Ritis Quotient <1
leichter Leberschaden
de Ritis Quotient >1
schwerer Leberschaden