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Insuficiencia medular


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Aplasia pura de la serie roja congénita
Enfermedad de Blackfan Diamond
Mal pronóstico de sd. mielodisplásico
Trisomía 8
Muy mal pronóstico de sd. mielodisplásico
Monosomía 7
Buen pronóstico de sd. mielodisplásico (asocia trombocitosis) - responde a lenalidomida
Deleción 5q (-) o sd. de Van den Berghe
1-5% de blastos, mal pronóstico de anemia refractaria
Exceso de blastos tipo I (AREB I)
5-19% de blastos, mal pronóstico de anemia refractaria, abundantes bastones de Auer
Exceso de blastos tipo II (AREB II)
Aparecen en LMA promielocítica (M2 o M3) y en Sd. mielodisplásico de alto grado
Bastones de Auer
<45 años: TMO ; >45 años: globulina antitimocítica (ATG) o antilinfocítica (ALG), ciclosporina A (+cotrimoxazol y valganciclovir)
Tratamiento de la aplasia medular
Alemtuzumab (antiCD52) + ciclosporina A
Tratamiento de la aplasia medular resistente a inmunosupresores en >45 años
<60 años: Globulina antitimocítica (ATG) + ciclosporina A ; >60 años: Lenalidomida o Azacitidina
Tratamiento del sd. mielodisplásico
Sospecha de sd. mielodisplásico (anemia refractaria)
Anciano + eritropoyesis ineficaz + macrocitosis + pancitopenia con retículos bajos + leucocitos hiposegmentados (pseudopelger)
Anemia megaloblástica (ddx. sd. mielodisplásico)
Anciano + eritropoyesis ineficaz + macrocitosis + pancitopenia con reticulocitos bajos + leucocitos hipersegmentados + gastritis crónica tipo A
El sd. mielodisplásico de mejor pronóstico
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo